Сывороточный гликопротеин, белок Gc (белок, связывающий витамин D3), может быть преобразован бета-галактозидазой В-клеток и сиалидазой Т-клеток в мощный фактор активации макрофагов (MAF), белок с N-ацетилгалактозамином в качестве оставшегося сахара. часть.

Таким образом, белок Gc является предшественником MAF. Обработка белка Gc иммобилизованной бета-галактозидазой и сиалидазой приводит к образованию фактора активации макрофагов с удивительно высоким титром (GcMAF). Когда моноциты/макрофаги периферической крови (названные макрофагами) 33 пациентов с системной красной волчанкой инкубировались с GcMAF (100 пг/мл), макрофаги всех пациентов активировались, что определялось по образованию супероксида.

Однако активность предшественника белка Gc плазмы пациентов у этих пациентов была потеряна или снижена.

Потеря активности предшественника была результатом дегликозилирования белка Gc плазмы за счет активности альфа-N-ацетилгалактозаминидазы, обнаруженной в плазме пациента. Уровни активности альфа-N-ацетилгалактозаминидазы в плазме у отдельных пациентов имели обратную корреляцию с активностью предшественника MAF их белка Gc в плазме.

Дегликозилированный белок Gc не может быть преобразован в фактор активации макрофагов. Возникающий в результате дефект активации макрофагов может привести к неспособности очищать патогенные иммунные комплексы.

Таким образом, повышенная активность альфа-N-ацетилгалактозаминидазы в плазме, приводящая к потере активности предшественника MAF и снижению активности макрофагов, может играть роль в патогенезе системной красной волчанки.